Bij de ziekte van Addison, of primaire bijnierinsufficiëntie, produceren de bijnieren niet genoeg van de hormonen cortisol en aldosteron. Een laag niveau van deze hormonen veroorzaakt symptomen zoals spierzwakte en vermoeidheid, verlangens naar zout, en lage bloeddruk en elektrolytenbalans die levensbedreigend kunnen zijn. De ziekte van Addison produceert ook karakteristieke veranderingen in de huidskleur of pigmentatie.
Huidverdunnen
Met de ziekte van Addison kan huid over het hele lichaam geleidelijk donkerder of brons worden, een aandoening die bekend staat als hyperpigmentatie. De hyperpigmentatie kan zich over een periode van weken ontwikkelen en kan op een kleurtint lijken. Huidzones die zijn blootgesteld aan de zon worden donkerder, maar niet-belichte delen worden donkerder. Huidbedekking knokige knoppen zoals knieën, ellebogen, knokkels, tenen en voorhoofd heeft de neiging om meer donkerder te worden, net als huidplooien en littekens. Het Merck-handboek merkt op dat zwarte sproeten vaak voorkomen op de nek, schouders en gezicht, inclusief het voorhoofd.
Verkleuring
Naast huidveroudering veroorzaakt de ziekte van Addison nog andere veranderingen in de verdeling van huidpigment. De tepelhof, of het gebied rond de tepels, de slijmvliezen in de mond inclusief de lippen, en de vagina en het rectum krijgen een blauwachtig zwarte tint. Andere gedeelten van de huid krijgen mogelijk een gebleekt uiterlijk, zodat onregelmatige witte gebieden in contrast staan met de hypergepigmenteerde gebieden. Patchy verlies van huidpigmentatie staat bekend als vitiligo.
Fysiologie
Normaal coördineren de hypofyse van de hersenen en de bijnieren hun inspanningen om de juiste niveaus van cortisol en aldosteron te handhaven met behulp van een negatieve feedbacklus. Het hypofyse hormoon ACTH stimuleert de bijnieren om hormonen af te scheiden; wanneer er voldoende niveaus worden verzameld, wordt de afgifte van ACTH afgesloten. Bij de ziekte van Addison bombardeert ACTH continu de bijnieren in een vruchteloze poging om een adequate afgifte van cortisol en aldosteron te stimuleren. ACTH stimuleert ook melanocyten, huidcellen die melanine produceren, het pigment dat de huid zijn kleur geeft. Continu hoge niveaus van ACTH in de ziekte van Addison over-stimuleren de melanocyten, waardoor de huid over het hele lichaam donkerder wordt.
De oorzaak van vitiligo bij de ziekte van Addison is niet duidelijk, maar het kan te wijten zijn aan veranderingen in het immuunsysteem van het lichaam die zowel de bijnieren en de melanocyten beschadigen.
Behandeling
Behandeling voor de ziekte van Addison omvat het vervangen van de ontbrekende bijnierhormonen door medicijnen. Deze medicijnen helpen ook de ACTH-niveaus te normaliseren en na verloop van tijd krijgt de gebronsde huid zijn natuurlijke kleur terug. Vernietiging van melanocyten die vitiligo veroorzaken, is minder gemakkelijk om te keren, maar behandelingen zoals cortisolcrèmes of psoralen-fototherapie om de huid donkerder te maken verbeteren het uiterlijk van de huid.
In zicht
President John F. Kennedy leed aan de ziekte van Addison, een feit dat tijdens zijn presidentschap niet openbaar werd gemaakt. Veel mensen, inclusief de media, vroegen zich af wat zijn schijnbaar het hele jaar door bruin werd, waarschijnlijk hyperpigmentatie als gevolg van zijn ziekte.
