Sclerodermie is een aandoening waarbij een soort bindweefsel in het lichaam dat collageen wordt genoemd, overmatig wordt geproduceerd. Het kan gelokaliseerd zijn, wat leidt tot verharde plekken of banden van de huid, het weefsel dat direct onder de huid ligt en soms de spieren van de armen, benen of voorhoofd. Het kan ook systemisch zijn - dit wordt ook wel systemische sclerose genoemd - waarbij het overtollige collageen een algemener effect heeft. Systemische sclerodermie kan verder worden onderverdeeld in beperkte of diffuse categorieën; de NIH / Nationaal Instituut voor Artritis en Musculoskeletale en huidziekten voegt een derde categorie toe: systemische sclerose sinus, die niet de meer openlijke huidveranderingen vertoont.
De ziekte van Raynaud
Voor alle soorten sclerose is de ziekte van Raynaud het meest voorkomende - en vaak het eerste - symptoom, waarbij meer dan 90 procent van degenen met sclerodermie wordt getroffen, volgens de Arthritis Foundation. Deze ziekte, ook bekend als het fenomeen van Raynaud, treedt op wanneer de kleine capillaire bloedvaten in de vingers en tenen samentrekken als gevolg van koude temperaturen of emotionele stress. Tenen of vingertoppen worden snel wit en dan blauw; dit duurt meestal maximaal 15 minuten. De Mayo Clinic zegt dat het type fenomeen van Raynaud geassocieerd met sclerodermie permanente schade aan de huid op de vingertoppen kan veroorzaken.
KAM
Dit acroniem verwijst naar de groep symptomen die tot op zekere hoogte te vinden is in de meeste gevallen van beperkte cutane sclerodermie, die in het algemeen alleen de armen, vingers, benen, gezicht en nek treft. CREST-symptomen zijn calcinose, Raynaud's, slokdarm, sclerodactylie, telangiëctasieën. Calcinose verwijst naar calciumafzettingen in de gewrichten; slokdarm verwijst naar problemen met slikken; sclerodactylie verwijst naar verdikking en aanscherping van de huid van de vingers; telangiectasia verwijst naar kleine rode vlekken op de handen en het gezicht als gevolg van gezwollen bloedvaten. Niet al deze worden gezien in de vroege stadia van sclerodermie en Raynaud is mogelijk het enige vroege symptoom van beperkte cutane sclerodermie.
Huidveranderingen
Hoewel verdikking van de huid als gevolg van de overproductie van collageen een kenmerk is van sclerodermie, varieert de snelheid waarmee dit optreedt afhankelijk van het type sclerodermie. In de beperkte vorm van de ziekte, lijkt het misschien niet voor vele jaren. Bij diffuse systemische sclerodermie komt het plotseling op, beginnend met de handen, en spreidt zich vervolgens uit naar het gezicht, de borst, de buik en de bovenarmen en benen en beïnvloedt beide zijden van het lichaam. In het begin kan de huid rood, gezwollen en ontstoken zijn. De gewrichten, vooral in de handen, kunnen stijf en pijnlijk aanvoelen.
Andere mogelijke vroege symptomen
Als sclerodermie de organen aantast, kunnen vroege tekenen en symptomen gastro-intestinale problemen zijn, zoals reflux en een opgeblazen gevoel, en kortademigheid als de ziekte de luchtwegen heeft bereikt. Degenen met de diffuse vorm van de ziekte kunnen ook last hebben van vermoeidheid, depressie en verlies van eetlust wat leidt tot ondervoeding en gewichtsverlies.
